Наследственные нарушения обмена гликогена

Другие сочинения:

1. Распад гликогена Путь распада гликогена в свободной глюкозы отличается от синтеза его. Он включает ряд других ферментов. Гликоген-фосфорилаза катализирует первую реакцию катаболизма гликогена — разрыв альфа-1,4-гликозидной связи между остатками глюкозы на концах цепей путем фосфоролиза, то есть взаимодействия с неорганическим фосфатом. Последние Read More ......
2. Cинтез гликогена Для синтеза полисахаридных цепей гликогена глюкозо-6-фосфат должен сначала превратиться в более реакционноспособную форму — уридиндифосфатглюкозу (УДФ-глюкозу), которая является непосредственным донором остатков глюкозы в процессе синтеза. УДФ-глюкоза образуется две реакции. 1. Преобразование глюкозо-6-фосфата в глюкозо-1-фосфат под действием фосфоглюкомутазы. 2. Взаимодействие глюкозо-1-фосфата Read More ......
3. Регуляция метаболизма гликогена Регуляторные ферменты синтеза и распада гликогена — гликогенсинтаза и фосфорилаза. Активность их регулируется двумя путями — ковалентной модификацией (фосфорилированием) молекулы фермента и под действием аллостерических эффекторов. Гликогенсинтаза существует в неактивной фосфорилированной форме и активной нефосфорильований форме. Наоборот, неактивная форма гликогенфосфорилазы Read More ......
4. Обмен углеводов в печени Всасываясь в кишечнике, глюкоза поступает с кровью воротной вены в печень, где большая часть ее фосфорилируется с образованием глюкозо-6-фосфата. В паренхиматозных клетках печени оба ферменты, которые катализируют эту реакцию — гексокиназа и глюкокиназа, отличающиеся своими каталитическими свойствами. При нормальной концентрации Read More ......
5. Гормональный контроль обмена кальция Ионам кальция принадлежит важная роль в биологических процессах. Концентрация Са 2+ в плазме крови регулируется с очень большой точностью, изменение ее всего на несколько процентов приводит действие гомеостатических механизмов для восстановления физиологического уровня (примерно 2,5 ммоль / л). В поддержании Read More ......
6. Пищеварения углеводов В желудочно-кишечном тракте поли — и дисахариды гидролизуются под действием ферментов гликозидаз до моносахаридов, которые способны всасываться. С углеводов пищи в организме человека усваиваются полисахариды крахмал и гликоген, дисахариды сахароза, лактоза и мальтоза, моносахариды глюкоза и фруктоза. Последние содержатся в Read More ......
7. Регуляция обмена веществ Организм осуществляет тонкую регуляцию метаболизма, обеспечивая принцип максимальной экономии. Скорость катаболизма определяется не наличием в организме клеточного топлива (глюкозы, жира), а потребностью в энергии. Белки, нуклеиновые кислоты и их структурные компоненты синтезируются только тогда, когда они нужны, и в таком Read More ......
8. Способы размножения и обмена наследственной информацией у бактерий Чаще всего у бактерий наблюдается быстрый бинарный деление, при благоприятных условиях происходит в пределах от 15 до 30 мин. Разновидностью бинарного разделения является почкования. На одном из полюсов материнской клетки образуется почка, которая увеличивается, а затем отделяется. В некоторых бактерий Read More ......
9. Механизм действия глюкагона Эффекты глюкагона: 1. Стимулирует расщепление гликогена печени в свободной глюкозы (активация фосфорилазы. 2. Угнетает гликолиз вследствие торможения активности фосфофруктокиназы, пируваткиназы, пируватдегидрогеназы. 3. Стимулирует расщепление белков, особенно в мышцах, обеспечивает поставку аминокислот для глюконеогенеза. 4. Стимулирует глюконеогенез в печени, что обеспечивается Read More ......
10. Инсулин Скорость секреции инсулина зависит от концентрации глюкозы в крови. При нормальном уровне глюкозы в крови натощак (3,33-5,5 ммоль / л) секреция инсулина минимальна. Во время еды повышение концентрации глюкозы в крови вызывает увеличение секреции инсулина. Механизм регуляторного влияния глюкозы на Read More ......
11. Трансаминирование В ходе реакции трансаминирования аминогруппа от альфа-аминокислоты переносится на альфа-кетокислоту, что приводит к образованию новой альфа-кетокислоты (образуется из исходной альфа-аминокислоты) и новой альфа-аминокислоты (образуется из исходной альфа-кетокислоты). Эта реакция является обратимой, и направление преобразования зависит от концентрации субстратов. Почти во Read More ......
12. Специализированные пути обмена аминокислот Двадцать основных аминокислот организма человека, которые присутствуют в тканях или в составе белков, либо в свободном состоянии, метаболизируется в специфических биохимических путях. В процессе катаболизма от аминокислот удаляется аминогруппа в реакциях дезаминирования или трансаминирования, в результате чего образуется углеродный скелет, Read More ......
13. Гормоны мозгового слоя надпочечников Гормоны мозгового вещества надпочечников адреналин и норадреналин являются производными аминокислоты тирозина. Адреналин, норадреналин и их предшественник дофамин объединяются под названием «катехоламины». Они образуются не только в хромаффинных клетках мозгового слоя надпочечников, но и в симпатических нервных окончаниях, где служат медиаторами. Read More ......
14. Дезаминирование аминокислот Процесс отщепления аминогруппы от аминокислоты с образованием свободного аммиака называется дезаминированием и может осуществляться различными путями, характерными для различных видов живых организмов. У высших животных основным путем является окислительное дезаминирование, при котором, кроме аммиака, образуется альфа-кетокислот. В организме человека есть Read More ......
15. Почему клетки погибают? Смерть клеток может наступать как в норме, так и при патологии. Гибнут клетки в эмбриональном развитии (при формировании тканей и органов) и во взрослом организме в результате старения, в случае потери функций и под действием вредных факторов. Различают два вида Read More ......
16. Биохимия печени Печень занимает центральное место в обмене веществ благодаря анатомическому размещению и богатому набору ферментов. Функции печени: 1. Питательные вещества, которые впитывались в кишечном тракте, с кровью воротной вены поступают, за исключением липидов, в печень. Часть липидов через лимфу и общий Read More ......
17. Азотистый обмен в печени Печень занимает ключевую роль в обмене белков и аминокислот. В клетках печени, в отличие от других органов, есть полный набор ферментов, участвующих в аминокислотном обмене. Аминокислоты, всасываются в кишечнике, попадают с кровью воротной вены в печень и используются здесь в Read More ......
18. Циклический АМФ Активация ряда ферментов зависит от процессов фосфорилирования и дефосфорилирования. Так, фосфорилаза, что отщепляет от гликогена одну молекулу глюкозы, проявляет свое действие только в фосфорилированном состоянии (фосфорилаза А), в нефосфорильованому состоянии (фосфорилаза В) она неактивна. Аналогично липаза жировой ткани активность свою Read More ......
19. Катаболизм фруктозы и галактозы Путем гликолиза расщепляется не только глюкоза, но и другие моносахариды — фруктоза, галактоза, манноза. В первой реакции моносахариды фосфорилируются через взаимодействие с АТФ, а дальше по-разному превращаются в промежуточные продукты гликолиза. Фосфорилирования фруктозы катализируют два фермента — гексокиназа и фруктокиназы. Read More ......
20. Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов Пиримидиновые нуклеотиды, как и пуриновые, синтезируются из простых соединений, а именно с СО2, глутамина, аспартата и рибозо-5-фосфата. Но в этом случае сначала образуется шестичленное пиримидиновое кольцо, а затем к нему присоединяется рибозофосфат, показан путь биосинтеза пиримидиновых нуклеотидов. В первой реакции Read More ......